מחלת פיברוזיס ריאתי, שנקראת גם פיברוזיס ריאתי אידיופתי (IPF) הינה מחלה נדירה. היא כה נדירה עד שבמשך הרבה מאוד שנים לא נעשה מאמץ ער במיוחד לנסות ולמצוא תרופות יעילות. מצב זה השתנה מעט רק בשנים האחרונות. הידע על המחלה בקרב הציבור הרחב גדל מעט עם פרסום דבר מחלתה של אשת הנשיא רבלין, נחמה רבלין ז"ל, שהלכה לא מכבר לעולמה לאחר מאבק ממושך במחלה. עם זאת, מסתבר שאפילו כיום מרבים לבלבל בין הסימפטומים של IPF לבין הסימפטומים של מחלות ריאה אחרות, נפוצות ממנה. 
מהם הגורמים לפיברוזיס ריאתי
מרבית הרופאים יתקשו לתת הסבר מפורט לגבי הסיבות למחלת הריאות. הממסד הרפואי נוהג לתאר את המצב הזה כאידיופתי. למעשה זהו אי ידיעה, זהו פירוש המילה אידיופתי. סביר להניח שמחקרים ישפכו יותר אור בנושא בעתיד, אולם כיום ידועים בעיקר כמה דברים.
- המחלה מתחילה בהצטלקות מסוימת של רקמת הריאה.
- כעבור מספר שנים הרמה הצלקתית הולכת וגדלה עד שמכסה חלק נכבד מהריאות.
- המחלה נחשבת לקטלנית לא פחות מסרטן ריאות. כיום, שיעור הנפטרים כעבור 5 – 10 שנים מרגע גילוי המחלה גבוה מאוד.
- מסיבה לא ברורה, אצל חלק מהחולים המחלה מתקדמת יותר באיטיות לעומת אחרים.
אבחון פיברוזיס ריאתי
בדומה למחלות ריאה אחרות, גם מחלת פיברוזיס ריאתי מתבטאת בקשיים הולכים וגוברים לנשום בחופשיות. הקושי לנשום לא בא לידי ביטוי רק בשיעולים או בקוצר נשימה, שמגיע אפילו ללא מאמץ גופני כלשהו. במקביל, ניתן לציין דיווחים על עייפות קשה, תשישות גופנית וכן היבטים נלווים על רקע רגשי.
אבחון מוקדם, שכיום יכול לסייע בהארכת תוחלת החיים וכן בהאטת והחלשת הסימפטומים יכול להתבצע בכמה דרכים. בדיקת תפקודי ריאות, מתבצעת על ידי מכשיר שיכול לבדוק את ספיקת הריאות. כמו כן, הבדיקה עונה על שאלות כמו מהו ריכוז החמצן וריכוז גזים נוספים כגון פחמן דו חמצני שיוצא בנשיפה.
מקובלת בדיקת תפקוד ריאה לאחר מאמן גופני מסוים וכן בדיקה של מצב הריאות בצילום ריאות. הצילום מראה עד כמה חולה רקמת הריאות והאם הרקמה הצלקתית אכן זו שמובילה לקשיי הנשימה. יש רופאים הממליצים על לקיחת דגימה מהריאות, אולם לרוב זו לא הבדיקה המרכזית אלא רק השלמה לבדיקות אחרות.
כיצד מטפלים ב- IPF
הטיפול הוותיק יותר למחלה היה במשך שנים אחד ויחיד – השתלת ריאות. רק בחמשת השנים האחרונות חלה קפיצת מדרגה בטיפול במחלה ןפותחו תרופות אשר מצליחות להאט באופן מרשים את התקדמות המחלה. תרופה מקובלת אחת נקראת פירפנידון ותרופה נוספת הינה נינטדניב.
לאחר סיום שלב הבדיקות הקליניות, תחילה אושרו התרופות בארצות הברית למכירה ולאחר מכן אלה נכנסו גם לארץ. כיום, הן מהוות תרופות המוכרות על ידי סל הבריאות. יש לציין כי לכל תרופה תופעות לוואי שונות ונדרש מעקב רפואי. עם זאת, התועלת ניכרת ביותר.
איך לחיות עם המחלה, 4 צעדים חשובים
החיים עם המחלה אינם פשוטים, אך אם נוהגים בצורה נאותה, אפשר לשפר את איכות החיים:
- יש להימצא במעקב רפואי קבוע. המעקב כולל בדיקות תקופתיות לתפקודי ריאה.
- יש להימנע לחלוטין מעישון, אשר פוגע בריאות של חולי ריאות בצורה קשה מאוד.
- מומלץ להימנע ככל שניתן משהייה בחוץ בימים שבהם זיהום האוויר כבד.
- מומלץ לקחת חלק בפעילות גופנית מיוחדת לחולי ריאות. תהליך של שיקום הריאות מסייע לשפר את תפקוד הריאות במידה מסוימת וכן מעלה את ריכוז כדוריות הדם שיכולות לקלוט חמצן.