אנגיואדמה

אנגיואדמה היא מצב המתרחש בהתקפים של בצקת מקומית בעקבות דליפת הנוזלים ברקמות מחוץ לכלי הדם. התופעה מתבטאת בנפיחות חמורה בשכבות העמוקות של הרקמות ונפוצה בעיקר באזור השפתיים והעיניים.

אזורים נוספים הם הפנים, ידיים רגליים ואיברי המין. עם זאת, מצב זה אינו גלוי בכל המקרים, לדוגמא כאשר מערכות אחרת מעורבות כמו מערכת העיכול. בהתאם לאזור בו מתפתחת נפיחות, הכאב יכול להיות מתון או אינו מופיע כלל.

נפיחות המערבת את הלשון ומערכת הנשימה העליונה מצריכה טיפול רפואי דחוף בשל הסכנה לחסימת דרכי הנשימה וחנק. נפיחות בגרון היא סכנת חיים ויש להתייחס אליה כמצב חירום רפואי. התלונות הנפוצות של המטופלים הסובלים מאנגיואדמה הן תחושת כאב, אובדן תפקודי ואי נוחות אסטטית.

הגורמים לאנגיואדמה

יותר מ -40 אחוזים ממקרי האנגיואדמה הכרונית אינם מוסברים. טראומה, ניתוחים ומתח הם גורמים ספציפיים להתקפות האנגיואדמה. הגורמים העיקריים הם רגישות יתר למזון, תרופות, או עקיצות חרקים, גירויים פיזיים כמו קור, מחלות או זיהומים אוטואימוניים, מעכבי  ACE ,NSAIDs ומחסור C1-INH (צורה תורשתית של התופעה).

רגישות יתר ותגובה אלרגית הגורמות לאנגיואדמה מלוות באורטיקריה. תגובת היתר מתרחשת כ-30 דקות לאחר החשיפה לאלרגן. צבעי מאכל וחומרים משמרים עלולים לגרום לאנגיואדמה. החשיפה לאלרגן מפעילה בגוף תגובות יתר המלוות באנגיואדמה, אורטיקריה ולעיתים אף תגובה אנפילקטית.  אנגיואדמה עשויה להתרחש לאחר חשיפה לגורמים פיזיים כמו קור, חום, רטט, וקרינה אולטרה סגולה.

אנגיואדמה שקשורה למעכבי ACE ‏הינה סוג נוסף של התופעה. ראיות מעידות על כך שמטבוליזם לקוי של ברדיקינין הוא המנגנון העיקרי. ל-ACE שתי פונקציות: הפיכת אנגיוטנסין I לאנגיוטנסין II ושיתוק הברדקינין‏. מעכבי ACE גורמים לאנגיואדמה באמצעות העלאת רמות של ברדיקינין ברקמות. אנגיואדמה על רקע מעכבי ACE מופיעה לרוב באזור הפנים, השפתיים והלשון.

אנגיואדמה אידיאופטית בניגוד לאנפילקסיס, אין נקשרת בקשר מובהק לחשיפה לאלרגן והיא עלולה להגיע לחומרה מקסימלית תוך מספר שעות. אנגיואדמה אידיופטית מתווכת על ידי נוגדנים עצמיים אשר נקשרים ל-IgE או לקולטני ה-IgE על גבי תא פיטום וגורמים לשחרור היסטמין. עודף לויקוטריאנים כתוצאה מעיכוב פרוסטגלנדינים על ידי סליצילטים או NSAIDs עלול לגרום לאנגיואדמה.

תסמינים

ממצאי הבדיקה הגופנית בחולים עם אנגיואדמה באזור הבטן (ברירית המעיים) משתנים במידה רבה. בצקת מסיבית של הרקמה התת עורית באזור הבטן עשויה לגרום נפיחות וחסימה בעקבות כך.
בחולי אנגיואדמה עם מעורבות עורית, ניתן לאתר אזורים נגועים, המלווים בבצקת של הרקמות. הפנים, הגפיים ואיברי המין מושפעים בדרך כלל ונצפים כנפוחים. נפיחות לשון מאובחנת בהתקפות קשות, קוצר נשימה ועשויה לגרום לתגובה אנפילקטית מערכתית.

אבחון

אבחנה מדוייקת מובילה לטיפול יעיל. חשוב להבחין בין התקף אנפילקטי סיסטמי המתרחש לרוב תוך דקות ספורות מרגע החשיפה לאלרגן. כמו כן, התגובה לטיפול בהתקף אנפילקטי גם היא מהירה מאוד. מנגד, בסוגים אחרים של אנגיואדמה התסמינים מופיעים רק לאחר מספר שעות והשיפור הניכר כתוצאה מהטיפול מתרחש לאחר מספר ימים.

בדיקות מעבדה המאשרות את נוכחות האנפילקסיס הן רמות טריפטאז בסרום. לחולים החשודים כחסרי C1 INH יש למדוד רמות ופעילות C1 INH וכן חלבוני משלים C3/C4. במקרה של חסר נרכש של C1 INH, יש לשלול מחלה לימפופרוליפרטיבית על ידי ביצוע ספירת דם מלאה, משטח דם, שקיעת דם, תפקודי כבד, רמות אימונוגלובולינים ואלקטרופורזה של חלבונים בסרום.

דרכי טיפול

מקרים קשים מצריכים אשפוז רפואי וטיפול באמצעות אפינפרין ואינטובציה, כאשר קיים חשד למעורבות הגרון. קיימת חשיבות לאיתור האלרגן והמנעות מחשיפתו כמו הפסקת נטילת תרופות מסויימות.