סקלרודרמה הינה אחת מני רבות מהמחלות האוטואימוניות, אשר עקב חוסר זיהוי מערכת החיסונית של הגוף את מרכיבה, חלה התקפה עצמית של הגוף על מערכת החיסונית.
מחלת סקלרודרמה, הינה מחלה קשה מאוד, אשר גורמת לתסמינים ולסיבוכים אשר עם הזמן עלולים לגרום לחוסר תפקוד מוחלט ואף למוות.
מהי סקלרודרמה?
מחלת סקלרודרמה הינה מחלה אשר ידועה גם בשם טרשת של רקמות החיבור בגוף האדם.
כאמור, המחלה הינה מחלה אוטואימונית (הגוף תוקף את עצמו), אשר במהלכה קיים ייצור עודף של קולגן. קולגן הינו חלבון אשר חלק מתפקידיו כוללים תמיכה ברקמות חיבור שונות בגוף האדם.
במהלך מחלת הסקלרודרמה, עקב ייצור יתר של קולגן, העור מתקשה ומתעבה עקב עודף הקולגן ובשל כך מתחילות בעיות רפואיות, תסמינים וסימפטומים שונים.
מחלת הסקלרודרמה יכולה להופיע בשתי צורות:
- סקלרודרמה מוגבלת או מקומית או מורפיאה : סוג זה של סקלרודרמה נחשב לקל יחסית, מכיוון שבעיקר פוגע בידיים ופנים ורק לעיתים רחוקות עלול לגרום ליתר לחץ דם ריאתי. באופן כללי, הפרוגנוזה של סוג סקלרודרמה זה נחשב יחסית טוב.
- סקלרודרמה מפושטת: סוג זה נחשב לסוג הקשה והקטלני ביותר. אומנם סקלרודרמה מופשטת נחשבת לנדירה, אך כאשר פוגעת באדם, הפרוגנוזה עלולה להיות גרועה ביותר ואף גורמת למוות. בסוג זה של סקלרודרמה קיימת פגיעה מופשטת בכל איברי הגוף והעור.
מהי שכיחות מחלת הסקלרודרמה ?
שני סוגי הסקלרודרמה שכיחות יותר בנשים מאשר בגברים, הסטטיסטיקה אומרת כי נשים חולות פי ארבע יותר מאשר גברים.
מרבית החולים מאובחנים בין הגילאים 30-50 והאבחנה השכיחה יותר הינה סקלרודרמה מקומיתמוגבלת בעוד שאבחנת סקלרודרמה מופשטת נחשבת כנדירה.
מהם התסמינים של סקלרודרמה?
באופן כללי, סקלרודרמה מאופיינת בעודף קולגן ועקב כך התקשות והתעבות העור, התסמינים כוללים:
- תסמונת ריינו- התכווצות כל דם עקב קור, עלול לגרום לכיחלון ואף נמק באצבעות.
- עור נפוח ואדום
- בצקות בעור
- כאבי שרירים
- גרד
- כאבי פרקים
- חום
- התעבות העור
- פיגמנטציה חומה על גבי העור
- הרחבה של נימי דם בעור
- שקיעה של גושי סידן מתחת לעור
- דלקת קרום הלב
- אי ספיקת לב
- קוצר נשימה
- פיברוזיס בריאות
- פגיעה במערכת העיכול, הכוללת: עצירות, כאב בבטן, הידבקויות, הפרעות ספיגה, תת תזונה.
כיצד מאבחנים סקלרודרמה?
אבחון המחלה יכול להיות קשה תחילה, כמו במרבית המחלות האוטואימיוניות. התסמינים הינם חלק מהותי מאבחון סקלרודרמה אך תסמינים אלו יכולים להיות במחלות רבות אחרות ובמחלות אוטואימיוניות אחרות.
לכן בנוסף לתסמינים יש צורך בסדרת בדיקות דם, כגון:
- בדיקות דם כלליות וספציפיות
- בדיקה גופנית על ידי רופא ראומטולוג
- בדיקת דם לגילוי נוגדנים שהם anti-nuclear.
- בדיקות דם של נוגדנים אנטי-טופואיזומרז
- בדיקות דם של נוגדנים אנטי-צנטרומר
- בדיקות דם של נוגדנים מסוג anti UR
- בדיקות anti RNA polymerase.
טיפול בסקלרודרמה
כמו במרבית מחלות אוטואימוניות, גם למחלת סקלרודרמה אין עדיין טיפול המרפא מהמחלה. הטיפולים המוצעים לחולי סקלרודרמה הינם טיפולים תסמיניים בלבד להקלה על הקשיים, התסמינים והסיבוכים הנגרמים מהמחלה.
באופן כללי הטיפול הינו באמצעות:
- תרופות מדכאות מערכת חיסון, כגון: מתוטרקסט.
- טיפול לפיברוזיס של העור, כגון: קולכיצין
- תרופות להורדת לחץ דם
- חמצן
- תרופות נוגדות קרישה
- טיפולים פסיכולוגים אישיים ומשפחתיים להתמודדות עם גזירת המחלה ותסמיניה.
המחקר על מחלת הסקלרודרמה הינו נרחב וכלל עולמי בשאיפה למצוא פתרון למחלה הקשה.